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脊髓空洞症的四个临床表现 速度点击查看

时间:2018-03-05 11:37 编辑:唲宝儿 类型:健康要闻 阅读量:224

脊髓空洞症是脊髓常见病之一,它是一种免疫系统疾病,患者的上肢发生下运动神经元性障碍,慢慢会发展到下肢,脊髓空洞症可有家族史,一般老年人及儿童比较少见,多见于男性,脊髓空洞症的临床表现有四个方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢。以下是对四个方面临床症状的详细介绍。

感觉障碍

因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部,故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉,局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展,则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛,呈持续性,称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大,侵及脊髓丘脑束,则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵,出现损害平面以下深感觉缺失。

运动障碍

脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端,以爪形手最多,极少影响前臂及上臂,相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区,则双手小肌肉萎缩最突出,上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元,同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大,由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压,可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血,则症状可迅速加重。

营养障碍

最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙,多侵犯上肢关节,不伴疼痛,活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节。此外,皮肤营养障碍,包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉,故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡,甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失,形成莫旺(Morvan)征。

延髓症状

延髓空洞症多伴有脊髓空洞症,为脊髓空洞症的延续。症状多不对称,累及一侧延髓,可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍,并有累及小脑通路的纤维。

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